Rekonstrukcja sromu i łechtaczki po wcześniejszej operacji u pacjentki z CAH

Opis przypadku klinicznego | dr n. med. Piotr Kolczewski, EstheGyn, Szczecin

U 35-letniej pacjentki z wrodzonym przerostem nadnerczy (CAH) wcześniejsza operacja wykonana w dzieciństwie wiązała się z ubytkiem warg sromowych mniejszych, zrostami obejmującymi łechtaczkę i bólem podczas podniecenia. Wykonano operację rekonstrukcyjną obejmującą uwolnienie łechtaczki ze zrostów, redukcję od strony brzusznej z oszczędzeniem nerwów grzbietowych i zespolenie skóry napletka z wargami większymi. Po trzech miesiącach pacjentka zgłaszała powrót funkcji łechtaczki i zdolności osiągania orgazmu. To wynik pojedynczego przypadku, a nie gwarancja efektu u innych pacjentek.

Czym jest CAH i dlaczego może wymagać rekonstrukcji narządów płciowych?

Wrodzony przerost nadnerczy (WPN; congenital adrenal hyperplasia, CAH) to grupa zaburzeń steroidogenezy, najczęściej związana z niedoborem 21-hydroksylazy. U części osób z kariotypem 46,XX może prowadzić do prenatalnej wirylizacji zewnętrznych narządów płciowych, obejmującej m.in. powiększenie łechtaczki, odmienną anatomię warg sromowych i napletka, a czasem zatokę moczowo-płciową [1,2].

Nie każda odmienność anatomiczna wymaga zabiegu. Wskazania do rekonstrukcji powinny wynikać z objawów, funkcji, warunków anatomicznych i świadomych preferencji pacjentki. U osób wcześniej operowanych kluczowe może być leczenie następstw bliznowacenia lub niedoboru tkanek.

Jak kwalifikuje się pacjentkę do operacji naprawczej?

Ocena przedoperacyjna obejmuje dokumentację poprzednich zabiegów, obecność blizn i zrostów, dostępność tkanek do rekonstrukcji, położenie łechtaczki, napletka i warg sromowych oraz dolegliwości w życiu codziennym i seksualnym. Należy omówić czucie, ból podczas podniecenia, współżycie, zdolność osiągania orgazmu oraz objawy z układu moczowego. W przypadku CAH konieczne jest również przygotowanie endokrynologiczne, w tym indywidualna ocena potrzeby osłony glikokortykosteroidowej w okresie okołooperacyjnym [1].

Pacjentka powinna otrzymać informacje o możliwych korzyściach, ryzyku uszkodzenia struktur nerwowo-naczyniowych, zaburzeń czucia, nawrotu zrostów, bliznowacenia i ewentualnych dalszych operacji. W chirurgii wykonywanej u osób niepełnoletnich istotnym elementem świadomego procesu decyzyjnego jest omówienie możliwości odroczenia zabiegu niewymaganego pilnie z powodów medycznych [1].

Dlaczego ochrona nerwów łechtaczki ma znaczenie?

W rekonstrukcjach wtórnych trzeba odróżnić rzeczywisty przerost łechtaczki od bolesnego uwięźnięcia jej tkanek w bliznach. W zależności od anatomii rozważa się uwolnienie zrostów, rekonstrukcję tkanek lub zabieg redukcyjny. Podstawową zasadą operacji oszczędzającej nerwy jest ochrona struktur naczyniowo-nerwowych, lecz samo ich anatomiczne zachowanie nie gwarantuje prawidłowej funkcji seksualnej [2,3].

Reifsnyder i współautorzy opisali serię sześciu pacjentek z CAH i dolegliwościami po wcześniejszych zabiegach na łechtaczce, u których zastosowano ponowną operację oszczędzającą nerwy [3]. Tak niewielka seria wskazuje na możliwość leczenia wybranych następstw, ale nie określa przewidywalnej skuteczności dla każdej pacjentki.

Przypadek kliniczny: ból łechtaczki i zaburzenia funkcji po operacji w dzieciństwie

Do EstheGyn zgłosiła się 35-letnia pacjentka z CAH, niezadowolona z pooperacyjnego wyglądu sromu i zgłaszająca zaburzenia funkcji seksualnej. Według wywiadu w wieku 11 lat przebyła operację określaną jako labioplastyka. W badaniu stwierdzono brak warg sromowych mniejszych po wcześniejszej resekcji, podejrzenie przebytej częściowej redukcji łechtaczki oraz całkowite zarośnięcie łechtaczki. W trakcie podniecenia pojawiało się bolesne obrzmienie, tworzące uwypuklenie o średnicy około 3 cm.

Na czym polegała wykonana rekonstrukcja?

Operacja obejmowała uwolnienie łechtaczki ze zrostów, redukcję tkanek od strony brzusznej z oszczędzeniem nerwów grzbietowych łechtaczki oraz chirurgiczne zespolenie skóry napletka z wargami sromowymi większymi. Postępowanie miało charakter indywidualnej korekcji anatomiczno-funkcjonalnej, a nie rutynowej labioplastyki estetycznej.

Wynik leczenia i ograniczenia obserwacji

Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Po trzech miesiącach od operacji pacjentka zgłaszała powrót funkcji łechtaczki i zdolności osiągania orgazmu łechtaczkowego. Jest to deklarowany przez pacjentkę rezultat w krótkim okresie obserwacji; materiał źródłowy nie zawiera standaryzowanych kwestionariuszy funkcji seksualnej ani danych o wyniku długoterminowym.

Opis przypadku pokazuje, że u części pacjentek z objawowymi następstwami wcześniejszych operacji możliwa jest wtórna rekonstrukcja z uwzględnieniem ochrony czucia i tkanek. Nie stanowi on jednak dowodu, że taki sam zabieg będzie odpowiedni lub równie skuteczny u innych pacjentek.

Pytania pacjentek – FAQ

Czy po wcześniejszej operacji łechtaczki można odzyskać jej funkcję?

W wybranych przypadkach ponowna operacja może poprawić funkcję, szczególnie gdy problemem są zrosty i blizny. Wynik zależy od stanu tkanek oraz uszkodzeń po wcześniejszym leczeniu; nie ma gwarancji powrotu czucia lub orgazmu.

Czy każda pacjentka z CAH wymaga operacji sromu?

Nie. Decyzja zależy od dolegliwości, anatomii, potrzeb i świadomej decyzji pacjentki. Nie każda cecha anatomiczna jest wskazaniem do leczenia operacyjnego.

Czym różni się rekonstrukcja po CAH od zwykłej labioplastyki?

Operacja rekonstrukcyjna może obejmować uwolnienie zrostów, przywrócenie relacji anatomicznych i wykorzystanie zachowanych tkanek napletka oraz warg. Jej celem jest przede wszystkim funkcja i leczenie objawów, a nie jedynie zmiana wyglądu.

Jakie są ryzyka rekonstrukcji łechtaczki?

Możliwe są m.in. krwawienie, zakażenie, zaburzenia gojenia, bliznowacenie, nawrót zrostów, zmiana czucia, ból i konieczność reoperacji. Ryzyko ocenia się indywidualnie podczas kwalifikacji.

Czy przed operacją potrzebna jest konsultacja endokrynologiczna?

Tak. U pacjentek z CAH należy ocenić leczenie hormonalne oraz ryzyko niewydolności nadnerczy i zaplanować postępowanie okołooperacyjne zgodnie z sytuacją kliniczną.

Dokumentacja fotograficzna

Materiał własny autora. Zapis pierwotny wskazuje stan przed operacją i osiem tygodni po operacji.

Piśmiennictwo

1. Speiser PW i wsp. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103:4043–4088. doi:10.1210/jc.2018-01865.
2. Leslie JA, Cain MP, Rink RC. Feminizing genital reconstruction in congenital adrenal hyperplasia. Indian J Urol. 2009;25:17–26. PMID:19468424.
3. Reifsnyder JE i wsp. Nerve Sparing Clitoroplasty is an Option for Adolescent and Adult Female Patients with Congenital Adrenal Hyperplasia and Clitoral Pain following Prior Clitoral Recession or Incomplete Reduction. J Urol. 2016;195:1270–1273. PMID:26926549.
4. Krege S i wsp. Long-Term Results of Surgical Treatment and Patient-Reported Outcomes in Congenital Adrenal Hyperplasia—A Multicenter European Registry Study. J Clin Med. 2022;11:4629. PMID:35956243.

Uwaga: Materiał edukacyjny prezentujący pojedynczy przypadek. Nie zastępuje indywidualnej konsultacji medycznej.