Opisywana poniżej sytuacja wykracza poza  typowa ginekologię estetyczną i pokazuje złożoność problemów w zakresie tej specjalizacji oraz jak techniki chirurgii plastycznej potrafią pomóc w rekonstrukcjach tej okolicy. Znaczący jest też fakt wpływu  tych zabiegów ,zarówno negatywnego i pozytywnego w zależności od końcowego efektu na funkcje psychoseksualną.

Pacjentka, lat 35, z CAH zgłosiła się z powodu pooperacyjnego wyglądu sromu oraz zaburzenia funkcji seksualnej. W wieku 11 lat przebyła zabieg określany w wywiadzie jako labioplastyka. Podczas badania stwierdzono :stan po amputacji warg sromowych mniejszych i prawdopodobnie częściowej redukcji łechtaczki, całkowite zarośnięcie łechtaczki Podczas podniecenia dochodziło do bolesnego obrzmienia łechtaczki , tworzącego guzowate uwypuklenie o średnicy około 3 cm.

U pacjentki wykonano: uwolnienie łechtaczki ze zrostów, chirurgiczna redukcje od strony brzusznej strony brzusznej, z oszczędzeniem nerwów grzbietowych łechtaczki oraz chirurgiczne zespolenie skóry napletka z wargami sromowymi większymi. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Po 3 miesiącach od zabiegu pacjentka zgłaszała powrót funkcji łechtaczki i zdolności osiągania orgazmu łechtaczkowego.

Ryc. 1–3. Od lewej: stan przed operacją; stan osiem tygodni po operacji;. Materiał własny autora.

Operacje rekonstrukcyjne u pacjentek z wrodzonym przerostem nadnerczy wymagają ochrony czucia, ukrwienia i funkcji seksualnej. Szczególnym wyzwaniem są zabiegi naprawcze po wcześniejszych operacjach, kiedy blizny i ubytki tkanek współistnieją z bólem oraz zaburzeniami funkcji łechtaczki.

Wrodzony przerost nadnerczy (WPN; ang. congenital adrenal hyperplasia, CAH), najczęściej związany z niedoborem 21-hydroksylazy, może powodować prenatalną wirylizację zewnętrznych narządów płciowych u osób z kariotypem 46,XX. Zmiany obejmują powiększenie łechtaczki, odmienną budowę napletka i warg sromowych oraz niekiedy przetrwałą zatokę moczowo-płciową. Zakres rekonstrukcji powinien wynikać z anatomii, dolegliwości i świadomej decyzji pacjentki, a nie wyłącznie z oceny wyglądu [1,2].

Kwalifikacja do rekonstrukcji

U pacjentek wcześniej operowanych należy ustalić zakres pierwotnego zabiegu, ocenić blizny, dostępność tkanek oraz relacje łechtaczki, napletka i warg sromowych. Wywiad powinien obejmować ból podczas podniecenia i współżycia, czucie, zdolność osiągania orgazmu oraz objawy ze strony dróg moczowych. Konieczne jest przygotowanie endokrynologiczne, w tym zaplanowanie osłony glikokortykosteroidowej stosownie do niewydolności nadnerczy i obciążenia operacją [1].

Pacjentka powinna poznać możliwości leczenia, ryzyko zaburzeń czucia, nawrotu zrostów i kolejnych interwencji. W odniesieniu do dzieci należy przedstawiać również możliwość odroczenia zabiegów niewynikających z pilnej potrzeby medycznej [1].

Łechtaczka i napletek a ochrona funkcji

Współczesna klitoroplastyka opiera się na zachowaniu żołędzi oraz jej zaopatrzenia nerwowo-naczyniowego. W rekonstrukcjach wtórnych problemem może być nie tylko powiększenie łechtaczki, lecz także jej uwięźnięcie w bliznach. Rozróżnienie tych sytuacji wpływa na wybór między uwolnieniem tkanek a zabiegiem redukcyjnym. Anatomiczne oszczędzenie nerwów nie gwarantuje jednak prawidłowego wyniku czynnościowego [2,3].

Reifsnyder i wsp. opisali sześć pacjentek z CAH, u których po wcześniejszym zarośnięciu  łechtaczki lub niepełnej redukcji występował ból albo jej powiększenie. Reoperacja oszczędzająca nerwy przyniosła poprawę. Niewielka seria wskazuje na możliwość leczenia objawowych następstw wcześniejszej chirurgii, ale nie ustala uniwersalnego sposobu postępowania [3].

Wargi sromowe i napletek jako wspólny obszar rekonstrukcji

Plastyka warg sromowych w CAH nie jest odpowiednikiem standardowej labioplastyki redukcyjnej. Może wymagać odtworzenia warg mniejszych, przemieszczenia tkanek warg większych i przywrócenia ich relacji z napletkiem oraz przedsionkiem pochwy. Tkanki napletka mogą służyć do pokrycia żołędzi i rekonstrukcji warg mniejszych; nadmierne wycięcie ogranicza możliwości naprawcze. Dobór miejscowych płatów zależy od ukrwienia i zakresu bliznowacenia [2].

Znaczenie oszczędzania tkanek pokazują wyniki badania dsd-LIFE: wśród 84 zbadanych ginekologicznie uczestniczek brak napletka stwierdzono u 36,7%, a brak warg mniejszych u 23,8%. Dane obejmują różne techniki i okresy leczenia, dlatego nie stanowią oceny jednej wspólnej metody [4].

Piśmiennictwo

  1. Speiser PW i wsp. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103:4043–4088. PMID: 30272171
  2. Leslie JA, Cain MP, Rink RC. Feminizing genital reconstruction in congenital adrenal hyperplasia. Indian J Urol. 2009;25:17–26. PMID: 19468424
  3. Reifsnyder JE i wsp. Nerve Sparing Clitoroplasty is an Option for Adolescent and Adult Female Patients with Congenital Adrenal Hyperplasia and Clitoral Pain following Prior Clitoral Recession or Incomplete Reduction. J Urol. 2016;195:1270–1273. PMID: 26926549
  4. Krege S i wsp. Long-Term Results of Surgical Treatment and Patient-Reported Outcomes in Congenital Adrenal Hyperplasia—A Multicenter European Registry Study. J Clin Med. 2022;11:4629. PMID: 35956243